轻链沉积性肾病患者的临床表现及病理学特征

Clinicopathological features of light chain deposition disease with renal injury

摘要:
目的总结轻链沉积性肾病患者的临床及病理特征，提高该疾病的早期诊断水平。
方法本研究共纳入轻链沉积性肾病患者5例。总结该疾病的临床表现、生化检查、肾脏病理及骨髓浆细胞比例特点。
结果纳入患者中，100%存在不同程度的贫血，4例（80%）出现严重的肾功能损害，3例出现血清异常κ /λ（比值＞1. 65）。光镜下100%患者出现肾小动脉病变（硬化或玻璃样变），3例出现重度小管萎缩病变及肾间质纤维化。肾脏病理结果提示患者均为κ轻链沉积，有2例患者出现典型的肾小球系膜区结节样增生。电镜提示电子致密物多沉积在肾小球基底膜内侧和/或肾小管基底膜外侧。
结论轻链沉积性肾病患者主要临床表现为贫血、肾功能不全以及血清异常κ /λ比值。轻链在肾小球基底膜内侧和/或肾小管基底膜外侧沉积为其主要的病理表现及诊断依据。